俄勒冈州立大学的研究人员宣布，对于近两年对一类用于研究疾病的小鼠模型的研究，他们基本已经停止了肌萎缩侧索硬化症（ALS），即卢伽雷氏病的扩散——使小鼠能够接近其正常寿命。
科学家们表示这一发现是对ALS疗法研究方面有史以来最引人瞩目的发现，ALS是一种使人衰弱且致命疾病。这一发现也刚刚在神经生物学疾病杂志上发表。
“对于该治疗能这么好的阻止ALS病情的扩散，我们都感到很震惊，”这项研究的主笔约瑟夫•贝克曼说。约瑟夫•贝克曼是俄勒冈州立大学生物化学和生物物理学科学学院一名杰出教授，也是主要调查者且身为俄勒冈州立大学莱纳斯•鲍林研究所伯吉斯和伊丽莎白贾米森主席。
在几十年的工作中，已发现的治疗方法也仅仅能使人类寿命延长不到一个月。在此研究中使用的小鼠模型，科学家认为可能更接近人类对这种治疗的反应，该治疗包括一个称为copper-ATSM的化合物。
人类是否将有同样的反应还是未知数，但研究人员正在尽可能快速转移到人体临床试验，第一次先做安全测试，然后再测试新方法的疗效。
ALS在19世纪末期被确定为渐进和致命性神经退行性疾病，并在1939年在美国棒球传奇人物卢•格里克被诊断患有该病后得到国际认可。众所周知，该疾病由脊髓运动神经元的死亡和退化引起，这反过来又引起铜锌超氧化物歧化酶突变。
使用新的治疗方法，研究人员能够在一种转基因小鼠模型身上阻止ALS的恶化，而该类型小鼠若不治疗通常会在两周内死亡。其中一些老鼠已存活超过650天，比之间研究实现的最长存活时间多500天。
在一些实验中，先开始治疗，然后停止治疗。这种情况下的老鼠会在停止治疗后两个月内表现出ALS症状，然后再在一个月内死亡。但是，如果治疗再重新开始，小鼠体重会增加，疾病的扩散将再次被停止，然后小鼠还能再存活6到12个月。
2012年，在被授予俄勒冈州医学研究基金会的发现奖后，贝克曼被认为是在俄勒冈州领先的医疗研究人员。他也是俄勒冈州立大学环境健康科学中心的研究主管，该健康中心由美国国立卫生研究院资助，以支持对环境在引起疾病中作用的研究。
“我们充分了解为什么该治疗在小鼠身上见效，我们预测它在家族性患者或零散的个人患者身上也将有效，”贝克曼说。“但只有试验了我们才能知道结果。”
经过多年的研究，科学家们开发了一种方法来治疗ALS，这种方法基于把铜带到脊髓线内特定细胞，线粒体由于铜缺乏会变得虚弱实现的。铜是有助于稳定SOD和抗氧化蛋白的金属，其正确功能是生活中必不可少的。但当超氧化物歧化酶缺乏它的金属辅因子时，超氧化物歧化酶可能“展开”变得有毒，从而导致运动神经元死亡。
有证据表明该方法，通过改善线粒体功能实现部分的功能，对帕金森疾病和其他疾病的研究也可能存在价值。研究人员说。对这些话题的研究也在同步进行。
该治疗不太可能使ALS已经引起的神经元损失出现显著恢复，科学家们说，但当诊断之后开始治疗以后，可以进一步放缓病情恶化。也可以潜在的治疗携带可能引起ALS的SOD携带者。